38-År gammal Manlig presenterar med Svullnad i nedre extremiteterna

FallPresentation

En38-årig afroamerikansk manlig, som emigrerade från Somalia för 10 år sedan, presenterade en 6-månaders historia av svullnad i nedre extremitet, 20-pund (9 kg) viktökning över 4 veckor och ny mikroskopisk blod i urin. Han hade ingen tidigare historia av svullnad, äggvita i urin eller blod i urin. Det fanns ingen tidigare anamnes på någon systemisk sjukdom eller någon hjärta-, lung- eller njursjukdom. Han rapporterade ingen droganvändning utan disk, användning av örtbok [publikationstyp] läkemedel eller NSAID-intag. Hans litteraturöversikt [publikationstyp] av system var positiv för letargi, Trötthet, och svullnad i hans nedre extremiteter. Hans familjehistoria var negativ för någon njursjukdom. Han rapporterade ett monogamt förhållande med sin fru och ingen nuvarande eller tidigare alkohol- eller droganvändning. Hans medicinska historia inkluderade nyligen diagnostiserad högt blodtryck, latent tuberkulos, och blodbrist. Hans vitala tecken inkluderade ett blodtryck på 160/90 och en hjärtfrekvens på 78.

Hansfysiska undersökning avslöjade klara lungor och en normal hjärtundersökning vid auskultation. Hans buk var mjuk och inte öm, och hans hud var varm och torr utan utslag. Han hade 2 plus pitting svullnad vid anklarna. Initiala laboratoriedata överensstämde med akut njurskada (AKI) med försämrad kreatinin från 1. 2 till 1. 6 över 1 månad och nefrotiskt intervall äggvita i urin. Serologier för leverinflammation B, leverinflammation C, anti-nukleär antikropp (ANA), c-ANCA, serinproteas 3 (PR3) IgG, myeloperoxidasantikropp (MPO) och komplementnivåer skickades ut. Han startades på losartan för äggvita i urin med planer för njurbiopsi; i alla fall, han var förlorad för att följa upp. Patienten presenterade sedan två veckor senare med försämrat svullnad i midjan, fortsatt viktökning, mild blodupphostning och blodstreck i avföringen. Hälsokontroll visade nu försämrat gropödem upp till midjan med nya icke-pruritiska, erytematösa excoriations på den mediala aspekten av låren bilateralt. Han togs in på sjukhuset med oro för försämrad kärlinflammation. Han startades på oral prednison och genomgick en njurbiopsi. För hans svullnad startades han på urindrivande medel som han svarade bra på. På grund av ihållande leukopeni, trombocytopeni och blodbrist utfördes test av humant immunbristvirus (HIV) för att slutföra upparbetningen.

Inledandeutvärdering

Hansförsta serologiska test som skickades vid tid för hans första besök var negativ förutom låga C3-nivåer och en positiv c-ANCA och PR3 IgG, en markör för granulomatös polyangit (GPA), tidigare känd som Wegener granulomatos. [1] Laboratoriestudier vid tid för antagning avslöjade ett antal vita celler på 4100/mm, blodplättar 119,000/dl, hemoglobin 9. 9 g/dL, försämrad serumkreatinin vid 2. 3, och totalt urinprotein 6. 95 var 24: e timme.

Differentiell

differentialdiagnostikför akut njurskada associerad med nefrotiskt intervall äggvita i urin och en låg C3-nivå och en positiv CanCA var förvirrande eftersom ANCA-relaterad kärlinflammation inte är associerad med låga komplement och hans infektiösa och autoimmuna upparbetning som vanligtvis orsakade låga komplement var negativ.

Hansdifferentialdiagnostik inkluderade:

Kärlinflammation

Kärlinflammationinklusive granulomatös polyangit, polyarteritis nodosa, Churg-Strauss Syndrom, IgA-vaskulit, kryoglobulinemi, immunkomplexassocierad kärlinflammation (infektiös, SLE eller läkemedelsöverkänslighet), jättecellsarterit, leukocytoklastisk kärlinflammation.

GlomerulärSjukdom

Primärglomerulär Sjukdom på grund av:

• Fokalsegmental glomeruloskleros
• Membranösnefropati
• Andraproliferativa glomerulonephritider (fokal, ”ren mesangial”, IgA-nefropati)
• Membranoproliferativglomerulonefrit och tät deponeringssjukdom
• Minimalförändring sjukdom

Sekundärglomerulär Sjukdom på grund av:

• Systemisklupus erythematosus (SLE)
• Läkemedel(NSAID, penicillamin, heroin)
• Infektion(snäckfeber, malaria, syfilis, leverinflammation B & C, HIV)
• Malignsjukdom (karcinom, lymfom)
• Diabetes
• Ärftlignjurinflammation.

Konfirmerandeutvärdering

HIVELISA och bekräftande Western blot var positiva för HIV-1. [2] Hans CD4-räkning var 16 celler/mm och HIV-RNA-nivån var över 378,000 kopior/ml. Syfilis och Blodmask serologi var negativ. Njurbiopsi visade en immunkomplexassocierad proliferativ glomerulonefrit med membranproliferativa egenskaper (figurerna 1a-1d). Hos denna patient med HIV tyder dessa patologiska fynd i hög grad på HIV-associerad immunkomplex njursjukdom (HIVICK), en lupusliknande nefritvariant. Bevis på kollapsande fokal segmental glomeruloskleros (HIV-associerad nefropati) identifierades inte.

Diagnos

Baseratpå patologiska fynd fastställdes en diagnos av HIV-associerad immunkomplex njursjukdom (HIVICK).

Ledning

Hansläpptes ut på trimetoprim/sulfametoxazol och azitromycinprofylax och började på antiretroviral behandling (ART) när hans HIV-genotyp bestämdes. Under hela sjukhusvistelse fortsatte diuresen med furosemid, och hans njurfunktion förbättrades med kreatinin ner till 1. 7 innan abakavir-dolutegravir-lamivudin påbörjas.

diskussion

Engång infekterad med HIV-1 kan utvecklingen av aids försenas upp till 10 till 20 år. [3] Många individer som serokonverterar till HIV har generaliserade symtom på trötthet, feber, utslag, lymfkörtelförstoring, viktminskning och myalgi. [4] [5] Detta är en ovanlig presentation av HIV-immunkomplex njursjukdom (HIVICK) med nydiagnostiserad AIDS. Detta fall är också atypiskt på grund av c-ANCA-positivitet i närvaro av HIV-sjukdom.

Detär viktigt att känna till begränsningarna av laboratoriedata när man närmar sig en patient med nydiagnostiserad njursvikt. Positivitet av ANCA har hittats sekundärt till HIV-infektion i upp till 20% till 83% av fallen, med en föreslagen mekanism som polyklonal aktivering av B-celler. Känsligheten hos c-ANCA för GPA är 64% med indirekt immunofluorescens. [6]

Njursjukdomi inställningen av HIV manifesteras på flera sätt. HIV-associerad nefropati (HIVAN) är en blankett [publikationstyp] av fokal segmental glomeruloskleros med interstitiell inflammation och mikrocyster som involverar direkt infiltration av njurrörformiga och glomerulära celler genom HIV. [7] Hivan är vanligare vid avancerad HIV och den svarta rasen och är associerat med signifikant äggvita i urin och en snabb nedgång i njurfunktionen. Bland de olika riskfaktorer för att utveckla njursjukdom i slutstadiet (ESRD) hos HIV-infekterade individer är svart ras den viktigaste faktorn på grund av ApoL1-genmutationen. I USA från 2002 till 2006 var 88% av hiv-patienterna med ESRD svarta. [8] [9] Dessa patienter har nästan alltid HIVAN. HIVAN är sällan associerat med patienter som redan står på ART med normalt CD4-tal. Dessa individer drar nytta av ART och angiotensinkonverterande enzymhämmare eller angiotensinreceptorblockerare, men glukokortikoider har inte visat sig vara till hjälp. prognos är dålig och patienter når ofta ESRD med hemodialysberoende. Trots ART kan RNA-viralt uttryck kvarstå med njurarna som en viktig reservoar för HIV-1. [10]

Enannan blankett [publikationstyp] av njursjukdom i samband med HIV kallas HIV-immunkomplex njursjukdom (HIVICK). Det ses också vanligtvis i avancerad HIV och svart ras. prognos är också dålig med 32% av patienter som når ESRD-status inom två år. [11] Till skillnad från HIVAN har ARTS positiva roll inte visats. Andra former av njursjukdom vid HIV inkluderar IgA-nefropati, membranoproliferativ glomerulonefrit, renal tubulär acidos, amyloid, akut postinfektiös glomerulonefrit, membranös nefropati, fokal och segmentell nekrotiserande glomerulonefrit, immunotaktoid nefropati och trombotisk mikroangiopati. [12]

InnanART påbörjas hos en antiretroviral naiv patient med nedsatt njurfunktion, finns det flera överväganden att tänka på. För det första kräver vissa ART-läkemedel njurjustering eller är kontraindicerade med nedsatt njurfunktion. [13] För det andra, efter att ART initierats, är uppföljning för att övervaka njurfunktionen för nystartad eller försämrad njursjukdom avgörande eftersom detta kan modifiera behandlingen. För det tredje måste screening av HLA-B*5701-allelen behandlas innan ART påbörjas eftersom HLA-B*5701-positivitet predisponerar patienten för en överkänslighetsreaktion (abakavir) som kan vara livshotande. [14] Detta kan utgöra ett utmanande dilemma för kostnad, tänjbarhet och effektivitet eftersom abakavir ingår i många av de nuvarande ART-regimerna med ett piller.

Attha HIV är inte längre en kontraindikation för njurtransplantation. Infectious Diseases Society of America (IDSA) rekommenderar starkt utvärderingen av HIV-patienter med ESRD eller överhängande ESRD för njurtransplantation efter övervägande av comorbiditeter, historia av opportunistiska infektioner och virologiskt svar med ART. [13]

Visdomenspärlor

Detinitiala tillvägagångssättet för en patient med nydebuterande svullnad i nedre extremitet kan vara utmanande, med den initiala upparbetningen, ofta med fokus på lever-, hjärt- eller njursystemet. Screening för en vaskulitisk process utförs ofta, särskilt när det involverar njur- eller lungsystemen. Det är viktigt att förstå betydelsen och begränsningarna av serologiska markörer vid utvärdering av patienten. Detta fall syftar till att lyfta fram de potentiella fallgroparna hos positiva serologiska markörer och vikten av att hålla en bred skillnad i svullnad i nedre extremitet.

Dennalitteraturöversikt [publikationstyp] som skiljer vaskulitisk njursjukdom från infektiös etiologi belyser vikten av att inte empiriskt behandla en patient med positiva serologiska markörer för kärlinflammation med cytotoxiska medel eftersom detta kan vara katastrofalt för en patient med HIV. Detta fall presenterar också en atypisk presentation av HIV-infektion och behovet av att ha ett högt index [publikationstyp] för misstanke om sjukdom, även när riskfaktorer inte är uppenbara. Behandlingsregimer kommer också att skilja sig åt för en hiv-patient med samtidig njurfunktionsnedsättning och särskilda överväganden måste ges innan ART påbörjas.

Förbättraresultaten från hälso-och sjukvården

Dettafall utgör ett utmärkt tillfälle att diskutera vikten av en interprofessionell teamledning för att hantera patienter med njursvikt och HIV. Att ha antingen HIV eller njursvikt kan överväldiga patienter på grund av komplexiteten i vården som krävs för korrekt hantering och behovet av långvarig behandling. Patienter med njursvikt som är beroende av hemodialys upplever utomordentligt höga belastningar av stress som negativt sinnesrörelse behandlingens tänjbarhet och efterföljande resultat. Tack och lov, interprofessionell hantering av dialyspatienter ger en mängd fördelar inklusive bättre kliniska resultat, kostnadsbesparingar, och förbättrad patientlivskvalitet. [15] En HIV-diagnos har en signifikant stigma som negativt påverkar behandlingsresultat och livskvalitetsmått. HIV-vårdteam bestående av läkare, apotekare, sjuksköterskor, rådgivare, psykologer, och socialarbetare ger nödvändigt holistiskt stöd till patienter med påvisbara kliniska förbättringar. [16] Komplexa hiv-medicineringsregimer hanteras bäst genom interprofessionellt engagemang av apotekare för att hjälpa till att förutse och undvika läkemedelsinteraktioner som kan orsaka signifikanta biverkningar eller minska effekten av behandlingen. [17]

Figur

Fig. 1a (PAS x400) och 1b (Jones metenamin silver x400): Hyperlobulerade glomeruli som visar mesangial och segmentell endokapillär hypercellularitet, mesangial matrisexpansion och segmentell duplicering av källarmembran med mesangial cellinterposition. (mer.

)